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星期三, 2月 17, 2010

Addison's disease

昨天讀到NEJM一篇互動式教學中的一個案例,蠻有興趣的,在這裡分享一下。


這是一位58歲女性,來的時候抱怨全身疲倦、頻尿、發燒、口乾,一開始認為是UTI,給予抗生素治療後即返家,後來也的確培養出E. coli。

但是一週後她送進急診,雖然已經沒有發燒,病人抱怨噁心、嘔吐,並且有低血壓的情況,疲倦的情況也依然沒有改進。

在PE或是history上並沒有其他特別的發現。

此時,實驗室數據顯示婦人的cortisol在早上八點的時候只有3.2 ug/dl (正常值2.3~ 19.4),因此偏低。初步懷疑有可能是adrenal deficiency。

其實讀到這時這篇文章才開始引起我的興趣,因為之前一次晨會就被黃俊祺學長電過Addison's disease。

於是翻書開始念了一些東西:

所謂Addison's disease其實就是primary adrenocortisol deficiency。常見的病因是不明原因(或有人認為是autoimmune的原因造成的。),第二常見的原因是tuberculosis。

其實在primary adrenal deficiency中,依照Harrison's (17/e p.2263)的說法,必須要90%以上的腎上腺都退化才會出現adrenal insufficiency 症狀。

或許你會想問,既然有Primary那有沒有Secondary次發型的呢? 答案是有的。 如果說在中樞分泌的ACTH缺乏而造成的腎上腺功能不足,就稱為次發性的,因為你的腎上腺工廠其實仍然良好,只是由腦下垂體下來的指令不夠,造成腎上腺製造出不足的皮質醇。

那臨床上要如何區別次發和原發的呢? 我們先從這個疾病的症狀開始看起。

Symptoms & signs:

  • Weakness (99%)
  • Pigmentation of skin (98%)
  • Weight loss (97%)
  • Anorexia (厭食), nausea, and vomiting (90%)
  • hypotension (87%) <>
  • Pigmentation of mucous membranes
  • Abdominal pain
接著你可能在血液中發現病人的cortisol濃度太低,這時你要如何區分原發或次發呢? 從病生理上我們就可以想到,只要給予ACTH看看cortisol濃度是否跟隨著增加就可以啦!因此我們會給我250 ug cosyntropin IM or IV,在0.5~1小時候測量血中的cortisol濃度,如果是次發型的,由於ACTH濃度上升就可以刺激原本功能完好的腎上腺分泌激素,cortisol濃度就會隨之增高。 治療上,在台大內科學講義建議,如果懷疑腎上腺機能低下的病人,在抽完血後,我們會直接給予cortisol補充(如prednisolone)不用先等報告結果出來,因為如果不補充萬一發生Adrenal crisis致死率很高,而誤給predisolone短期並不會有太大影響。

2 則留言:

  1. 哈囉我是純如~讀國考查資料居然找到你的blog~哈
    感謝你整理的資料~Intern辛苦囉~加油!

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